Syndrome de Sézary
ICD-10 C84.1 · ICD-11 2B02

Traitement du syndrome de Sézary réfractaire ou avec contre-indications au traitement de première ligne

Le syndrome de Sézary est un lymphome T cutané agressif dont l'évolution clinique est complexe. Lorsque le traitement de première ligne ne produit pas une réponse adéquate — ou lorsqu'il ne peut être utilisé — une approche structurée de la prise en charge systémique de deuxième ligne s'impose.

Ce protocole s'applique aux patients atteints du syndrome de Sézary réfractaires au traitement de première ligne ou pour lesquels ce traitement présente des contre-indications empêchant son utilisation.

Dans ce contexte, les options de deuxième ligne comprennent des thérapies ciblées à base d'anticorps monoclonaux et, chez des patients soigneusement sélectionnés présentant une maladie avancée et un pronostic défavorable, des interventions systémiques plus intensives.

Les critères d'éligibilité complets, les détails des schémas thérapeutiques et le séquençage sont disponibles dans le protocole intégral.

References

DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113343
The drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with MF or SS who have received at least one prior systemic therapy.
Based on the results of the ALCANZA trial (see below) the drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with CD30+ cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) after at least one prior systemic therapy.
Apart from the rare situation of local radiotherapy for mono-localised MF (see above) allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only option in MF/SS with curative intention in patients with advanced disease.
AlloSCT should be considered only in patients with advanced disease and poor prognosis but without significant comorbidity.
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