Traitement de la fibrose rétropéritonéale dans la maladie liée aux IgG4 avec obstruction urétérale
Ce protocole traite de la fibrose rétropéritonéale idiopathique survenant dans le contexte de la maladie liée aux IgG4 (IgG4RD), où l'obstruction urétérale est une complication majeure nécessitant une prise en charge à la fois urologique et systémique.
Scénario clinique
La plupart des cas de fibrose rétropéritonéale idiopathique sont désormais considérés comme faisant partie du spectre de la maladie liée aux IgG4. En présence d'une obstruction urétérale, la prise en charge doit traiter à la fois l'obstruction et le processus inflammatoire sous-jacent. Les taux sériques d'IgG4 constituent un guide important tout au long du traitement. Un traitement à long terme est généralement nécessaire, car la maladie peut rechuter et entraîner un dysfonctionnement organique après l'arrêt du traitement.
Approche thérapeutique
La prise en charge initiale traite l'obstruction urétérale par drainage urinaire — soit par endoprothèse, soit par voie percutanée. Elle est suivie d'un protocole à base de corticostéroïdes dont la dose est guidée par la surveillance sérielle des IgG4 sériques, avec une phase d'induction structurée suivie d'une réduction progressive vers une maintenance à long terme.
Le protocole complet détaille la dose d'induction spécifique, le calendrier de réduction, les objectifs de maintenance et les intervalles de surveillance — accédez-y ci-dessous.
Objectifs cliniques
- Suppression des IgG4 sériques pour guider la posologie et évaluer la réponse
- Réduction de la plaque rétropéritonéale à l'imagerie
- Résolution de l'obstruction urétérale et restauration de la fonction rénale
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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