Ce protocole couvre la prise en charge de la fibrose rétropéritonéale idiopathique chez les patients ne répondant pas aux critères de la maladie associée aux IgG4 et présentant une obstruction urétérale nécessitant une intervention active pour protéger la fonction rénale.
Le patient présente une fibrose rétropéritonéale idiopathique confirmée en l'absence de maladie associée aux IgG4, compliquée d'une obstruction urétérale. Une prise en charge à long terme est nécessaire pour lever l'obstruction et préserver la fonction rénale.
Chez certains patients présentant ce tableau clinique, une approche chirurgicale ciblant l'uretère obstrué peut être envisagée. Les indications précises, les critères de sélection des patients et la séquence de prise en charge sont détaillés dans le protocole complet.
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
In contrast, aggressive surgical treatment, such as ureterolysis, can achieve the goal; however, the procedure is associated with high morbidity.
In contrast, ureterolysis, an aggressive surgical treatment, is carried out to relieve ureteral obstruction and salvage renal function in selected patients, but the optimal indication for it is controversial.
The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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