Scénario clinique
Ce protocole cible la fibrose rétropéritonéale idiopathique confirmée comme sans rapport avec la maladie liée aux IgG4, chez les patients présentant une obstruction urétérale concomitante. Une immunosuppression à long terme associée à un drainage urinaire est souvent nécessaire pour préserver la fonction rénale dans cette population.
Traitement antérieur — Déclencheur d'escalade
La prise en charge de première ligne associant le drainage urinaire (pose d'une endoprothèse urétérale ou néphrostomie percutanée) à un traitement d'induction et de dégression à base de prednisolone n'a pas permis d'atteindre les objectifs thérapeutiques requis : réduction de la plaque rétropéritonéale au scanner et résolution de l'obstruction urétérale. Ce protocole définit l'étape suivante après cet échec.
Approche dans ce protocole
Dans les maladies réfractaires aux glucocorticoïdes, il n'existe pas de protocole de rattrapage unanimement reconnu. Le protocole intègre des agents immunosuppresseurs alternatifs — dont le bénéfice dans ce contexte spécifique a été rapporté — avec des critères structurés de sélection et de suivi. Les détails complets, notamment les agents spécifiques envisagés et leur séquencement, sont disponibles dans le protocole structuré.
References
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.
The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.
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