Traitement de la fibrose rétropéritonéale idiopathique sans maladie liée aux IgG4 avec obstruction urétérale
Ce protocole couvre la prise en charge clinique de la fibrose rétropéritonéale (FRP) idiopathique chez les patients ne remplissant pas les critères de la maladie liée aux IgG4 et présentant une obstruction urétérale nécessitant une intervention active.
FRP idiopathique sans maladie liée aux IgG4, compliquée d'une obstruction urétérale. Le cadre thérapeutique utilisé dans la maladie systémique liée aux IgG4 peut être étendu à la FRP idiopathique ne remplissant pas les critères de la maladie liée aux IgG4. Une prise en charge à long terme — incluant le drainage urinaire — est fréquemment nécessaire pour préserver la fonction rénale, bien qu'un bon résultat soit généralement attendu lorsque l'affection est identifiée et traitée.
La prise en charge initiale traite directement l'obstruction urinaire par une procédure de drainage, suivie d'une cure structurée de corticothérapie. Le traitement d'entretien est poursuivi au-delà de la phase d'induction, car l'arrêt prématuré est associé à une rechute.
References
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.