Rétinoblastome bilatéral avec mutation germinale RB1 ou antécédents familiaux — Que faire lorsque la chimiothérapie standard n'a pas permis d'obtenir une régression tumorale complète
Ce protocole s'adresse aux patients atteints de rétinoblastome bilatéral, présentant une mutation germinale RB1 confirmée ou des antécédents familiaux de rétinoblastome, sans facteurs de risque élevé (absence d'extension extraoculaire, d'invasion choroïdienne ou d'atteinte du nerf optique), mais dont les tumeurs n'ont pas atteint l'objectif de régression complète lors du traitement systémique de première ligne.
Traitement antérieur — Pourquoi ce protocole est nécessaire
La prise en charge de première ligne dans cette population consistait en une chimiothérapie intraveineuse (IVC) à dose standard — le plus souvent un protocole à trois médicaments comprenant la vincristine, l'étoposide et le carboplatine — administrée sur 6 à 9 cycles mensuels consécutifs et associée à un traitement de consolidation focale. L'objectif requis était la régression complète de la tumeur, avec des cicatrices plates et des tumeurs totalement régressées. Lorsque cet objectif n'est pas atteint, l'escalade vers cette prochaine étape est indiquée.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
La prise en charge à cette étape est centrée sur les stratégies de conservation du globe oculaire, l'intervention spécifique étant choisie en fonction de la nature et de la localisation de la maladie résiduelle ou récurrente — en particulier le type et la distribution des semences vitréennes ou sous-rétiniennes éventuelles. Les options comprennent une chimiothérapie administrée par des voies locorégionales spécialisées ainsi que des techniques d'ablation focale. L'algorithme décisionnel complet, précisant quelle approche s'applique à chaque présentation clinique, est disponible dans le protocole structuré intégral.
Objectif du traitement
Contrôle et résolution des semences vitréennes et sous-rétiniennes, avec une régression tumorale durable.
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
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