Ce protocole de première ligne s'applique aux patients atteints de rétinoblastome bilatéral, porteurs d'une mutation germinale RB1 confirmée, ou présentant des antécédents familiaux de rétinoblastome, sans caractéristiques pathologiques à haut risque — notamment sans extension extraoculaire, envahissement choroïdien ou envahissement du nerf optique.

Scénario clinique

Des antécédents familiaux de rétinoblastome, une mutation germinale RB1 confirmée, ou une maladie bilatérale constituent chacun indépendamment une indication pour cette approche structurée. L'absence de caractéristiques à haut risque — pas d'extension extraoculaire, pas d'envahissement choroïdien ou du nerf optique — définit les limites thérapeutiques de ce protocole. Les antécédents familiaux de rétinoblastome constituent une indication reconnue pour une prise en charge par chimiothérapie intraveineuse, même en l'absence d'autres facteurs de risque.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

La base de ce protocole repose sur une chimiothérapie systémique intraveineuse administrée en cycles réguliers, souvent combinée à des techniques de consolidation focale. Le schéma complet — incluant la sélection des médicaments, le nombre de cycles, le séquençage et la stratégie de combinaison — est disponible dans le protocole structuré complet.

Objectif thérapeutique

Régression complète de la tumeur, avec des cicatrices plates et des lésions entièrement régressées.

References

DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20

Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
IVC usually consists of 2, 3 or 4 chemotherapeutic agents administered monthly through a central or peripheral catheter for a total of 6‑9 consecutive cycles.
Focal therapies are often used for tumor consolidation in conjunction with IVC or IAC.

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Traitement du rétinoblastome avec antécédents familiaux ou mutation germinale RB1 confirmée

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