Traitement de l'hémangioblastome rétinien extrapapillaire de diamètre supérieur à 4,5 mm
Scénario clinique
Ce protocole traite de la prise en charge de l'hémangioblastome rétinien extrapapillaire (HR) d'un diamètre supérieur à 4,5 mm. Ce sous-groupe représente un défi thérapeutique particulièrement difficile : à mesure que la taille de la tumeur dépasse ce seuil, les taux de succès du traitement diminuent et les risques procéduraux augmentent en conséquence.
Diamètre tumoral > 4,5 mm
Situation spécifique
Les hémangioblastomes rétiniens extrapapillaires de diamètre supérieur à 4,5 mm posent un défi difficile, avec des taux de succès décroissants et des risques croissants liés au traitement en fonction de l'augmentation de la taille tumorale. Une évaluation individualisée minutieuse est essentielle avant de sélectionner une intervention dans ce contexte à haut risque.
Approche thérapeutique — Aperçu partiel
Il n'existe pas de stratégie consensuelle unique pour cette fourchette de taille. Les options de prise en charge comprennent des approches ablatives de la surface sclérale, des techniques radiothérapeutiques et des procédures chirurgicales vitréorétiniennes — chacune présentant des profils risque-bénéfice distincts qui orientent le choix. Pour les tumeurs présentant un risque élevé d'exsudation significative post-traitement, des mesures périopératoires supplémentaires peuvent être intégrées au plan thérapeutique.
Le protocole complet — incluant les indications spécifiques, la séquence des procédures et les détails de la prise en charge périopératoire — est disponible via le lien ci-dessous.
Objectifs thérapeutiques
- Une cicatrice sans aucun vestige de l'hémangioblastome rétinien au site de rétinectomie (après excision chirurgicale)
- Résolution complète de l'exsudation
- Vaisseaux afférents et efférents réduits à des vaisseaux fantômes
References
DOI: 10.1097/IAE.0000000000002572
- Extrapapillary RH greater than 4.5 mm in diameter pose a difficult challenge, with decreasing rates of success and increasing risks of treatment with increasing tumor size.
- Some have found that cryotherapy can sometimes be effective for lesions this size, in cases where it can be used with sufficiently low risk, but there is concern about the degree of exudation and vitreous contracture that can occur after treatment.
- Some of us consider brachytherapy for these large, high-risk tumors, while others typically offer vitrectomy with endocryotherapy or with excision of the tumor.
- Excision of an RH requires attention to intraocular hemostasis, which can include treatment of the lesion with endolaser photocoagulation, followed by diathermy to feeding vessels under high intraocular pressure prior to excision, or ligation of feeder vessels with intraocular suture prior to excision.
- Retinopexy is applied to the region of retinectomy, with use of gas or oil tamponade.
- Five years after vitrectomy with tumor excision and epiretinal membrane peeling, a scar without any vestige of the retinal hemangioblastoma is present at the site of retinectomy, exudation has completely resolved, and the feeding/draining vessels are reduced to ghost vessels.
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