Traitement de la Glomérulonéphrite Rapidement Progressive dans la Maladie à Anticorps Anti-MBG Positifs
La glomérulonéphrite à anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) est une cause distincte et grave de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP). La présence d'anticorps anti-MBG circulants entraîne une atteinte glomérulaire agressive, et les résultats concernant la survie du patient et du rein sont mauvais sans intervention rapide et ciblée.
Scénario Clinique
Ce protocole s'applique aux patients présentant une positivité confirmée aux anticorps anti-MBG avec le tableau clinique de la GNRP. La reconnaissance de ce mécanisme spécifique à médiation humorale est essentielle, car elle définit à la fois l'urgence du traitement et la stratégie thérapeutique.
Approche Thérapeutique
L'approche de première ligne implique une thérapie immunosuppressive combinée associée à la plasmaphérèse ; lorsqu'une hémorragie pulmonaire est également présente, le protocole intègre des mesures supplémentaires.
Le protocole complet — agents spécifiques, séquençage et posologie — est disponible dans le protocole structuré complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- In patients with anti-GBM antibody glomerulonephritis presenting with RPGN, the combined use of corticosteroids and immunosuppressive agents, in addition to plasmapheresis, is suggested as the standard treatment.
- Patient survival and kidney survival in anti-GBM antibody-positive RPGN are poor.
- The clinical guideline in Japan recommends immunosuppressive therapy (corticosteroids and cyclophosphamide) plus plasmapheresis. We recommend cyclophosphamide (1–2 mg/kg/day) for patients with refractory GN. However, it is necessary to reduce the dose of cyclophosphamide in patients with advanced renal dysfunction.
- In patients with anti-GBM antibody disease presenting with RPGN, adding intravenous pulse corticosteroid therapy to oral corticosteroids is recommended to improve survival when pulmonary hemorrhage is present (i.e., Goodpasture syndrome).
- Therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended, usually combined with plasmapheresis, in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable because of adverse effects.
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