Glomérulonéphrite Rapidement Progressive
ICD-10 N01.7 · ICD-11 GB40.2

Traitement de la Glomérulonéphrite Rapidement Progressive dans la Maladie ANCA-Positive

Ce protocole couvre la glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) chez les patients ANCA-positifs — une présentation fréquemment rencontrée avec une base de preuves relativement solide. La GNRP pauci-immune ANCA-négative s'inscrit dans le même cadre clinique.

Scénario clinique La glomérulonéphrite rapidement progressive ANCA-positive est au centre de ces recommandations en raison de sa fréquence et de la solidité des preuves disponibles. La GNRP pauci-immune ANCA-négative est traitée selon les mêmes principes.
Approche thérapeutique (aperçu partiel) L'approche repose sur une immunothérapie biologique ciblée associée aux corticostéroïdes, appliquée lorsque le traitement standard n'est pas réalisable en raison d'effets indésirables ou lorsque le patient n'a pas répondu ou a rechuté après un traitement standard. Une option immunomodulatrice distincte est envisagée dans les situations réfractaires ou lorsque des facteurs cliniques concomitants rendent le traitement standard déconseillé.

Le protocole complet — incluant la séquence, les indications spécifiques, les points de décision et les stratégies alternatives — est disponible via le lien ci-dessous.

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References

DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8

These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.

For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.

As the initial therapy for ANCA-positive RPGN, addition of rituximab to corticosteroids may improve renal and patient survival. Therefore, rituximab is recommended in cases in which standard therapy cannot be given because of adverse effects, or in those who are refractory to or relapsed after standard therapy (insurance is applicable only for patients with MPA and GPA in Japan).

Although there is limited evidence showing that IVIg improves renal and patient survival in RPGN, IVIg can be used as an alternative option for patients with refractory ANCA-associated vasculitis or those with concurrent complications such as severe infections when it is advisable to avoid the standard therapy with high-dose steroids and immunosuppressant (off-label use).

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