Traitement de la Glomérulonéphrite Rapidement Progressive ANCA-Positive
La glomérulonéphrite rapidement progressive (RPGN) ANCA-positive est une maladie rénale primitive sévère
pour laquelle le traitement de première ligne est guidé par des preuves cliniques relativement solides.
La RPGN pauci-immune ANCA-négative est prise en charge de manière identique.
Les recommandations pour la RPGN portent spécifiquement sur la maladie ANCA-positive, qui se présente fréquemment
et bénéficie d'une orientation thérapeutique bien établie. La même approche s'applique à la
RPGN pauci-immune ANCA-négative.
Approche Thérapeutique de Première Ligne
Le traitement initial associe des corticostéroïdes au cyclophosphamide.
Le schéma thérapeutique spécifique est sélectionné en fonction du grade clinique, de l'âge du patient et de la nécessité de dialyse.
Une approche alternative par corticostéroïdes seuls existe pour les cas où les agents immunosuppresseurs ne sont pas appropriés.
Le schéma complet — incluant le séquençage, les critères de sélection, la posologie et l'algorithme décisionnel complet — est disponible dans le protocole structuré.
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.
- For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.
- Treatment with corticosteroids and cyclophosphamide has improved the outcome of patients with ANCA-positive RPGN.
- In patients with ANCA-positive RPGN, high or moderate doses of corticosteroids have been shown to improve renal function and survival. However, combination with immunosuppressive agents is more effective; therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended only in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable.
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