Maladie veino-occlusive pulmonaire
ICD-10 I28.8 · ICD-11 BB01.01

Traitement de la maladie veino-occlusive pulmonaire dans les formes idiopathique, héréditaire ou associée aux maladies du tissu conjonctif

Scénario clinique

Ce protocole s'applique aux patients atteints de maladie veino-occlusive pulmonaire (PVOD) présentant l'une des formes reconnues suivantes :

Des rapports ont indiqué un bénéfice potentiel des agents immunosuppresseurs dans ces sous-types de PVOD, soulignant l'importance de reconnaître l'étiologie sous-jacente lors de la planification de la prise en charge.

Approche thérapeutique

Le protocole est centré sur des mesures générales et de soutien visant à stabiliser l'hémodynamique pulmonaire et à optimiser l'état clinique du patient.

Le protocole complet précise l'approche structurée des interventions de soutien et leur séquençage — le schéma thérapeutique complet est disponible via le lien ci-dessous.
Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

There were some reports of the benefit of immunosuppressive agents in patients with idiopathic and heritable PVOD and patients with connective tissue disease-associated PVOD.

General and supportive measures include oxygen supplements in hypoxemic patients to prevent worsening PH from hypoxic pulmonary vasoconstriction.

Diuretics should be used to optimize volume status.

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