La maladie veino-occlusive pulmonaire est une forme rare et grave d'hypertension pulmonaire nécessitant une prise en charge clinique attentive et individualisée. L'approche thérapeutique doit équilibrer le bénéfice thérapeutique avec le risque significatif d'œdème pulmonaire qui caractérise cette pathologie.
Lorsqu'une thérapie vasodilatatrice est envisagée, les données probantes actuelles soutiennent l'initiation avec un seul agent vasodilatateur pulmonaire. La thérapie peut être utilisée comme mesure palliative pour ralentir la progression de la maladie chez les patients qui ne sont pas candidats à la transplantation, ou comme pont vers la transplantation pulmonaire. La sélection complète de l'agent, la stratégie de dosage, les paramètres de surveillance et les critères d'escalade sont définis dans le protocole structuré.