Traitement de la LCH mono-système localisée chez les patients de moins de 18 ans

Scénario clinique

Ce protocole concerne l'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans se manifestant chez les enfants et adolescents de moins de 18 ans avec une maladie mono-système localisée — en particulier une lésion osseuse unique (autre que les lésions à risque pour le système nerveux central) ou une lésion cutanée isolée.

L'expérience clinique montre que la majorité des patients atteints de LCH localisée — principalement confinée au squelette — ne nécessitent pas de traitement systémique. La prise en charge est guidée par les caractéristiques des lésions et leur risque pour le patient.

Les patients présentant une lésion osseuse unique autre que les lésions à risque pour le SNC ne nécessitent généralement pas de traitement systémique, à l'exception des lésions symptomatiques volumineuses, de celles touchant des os porteurs, ou des sites difficilement accessibles par voie chirurgicale.

Approche thérapeutique

Lorsqu'un traitement systémique est nécessaire — pour des lésions volumineuses et inaccessibles présentant un risque de fracture pathologique ou de séquelles permanentes — un protocole systémique léger de courte durée, suivant la même approche que celle utilisée dans la LCH disséminée, peut être envisagé pour le contrôle local de la maladie.

Pour la LCH cutanée isolée, un traitement systémique peut également être envisagé lorsque les approches topiques n'ont pas été efficaces.

Les agents spécifiques, la séquence et l'algorithme de prise en charge complet sont disponibles dans le protocole structuré.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.

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