Ce protocole couvre la prise en charge de l'histiocytose langerhansienne (LCH) d'apparition dans l'enfance et l'adolescence — spécifiquement, une maladie mono-système localisée se présentant comme une lésion osseuse unique (à l'exclusion des sites à risque pour le SNC) ou une lésion cutanée isolée.
Patient de moins de 18 ans atteint d'une LCH mono-système localisée, limitée à une lésion osseuse solitaire (autre que les lésions à risque pour le SNC) ou une lésion cutanée isolée. Les données cliniques indiquent que la majorité des patients de cette catégorie ne nécessite pas de traitement systémique.
La prise en charge est guidée par les caractéristiques de la lésion, la charge symptomatique et la localisation anatomique. Des mesures locales et conservatrices sont sélectionnées selon la présentation — les interventions spécifiques applicables et leur ordre sont détaillés dans le protocole structuré complet.
This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.
Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.
An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.
Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).
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