Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans
ICD-10 J84.8 · ICD-11 2B31.2Y&XH51C6

Traitement de l'Histiocytose Pulmonaire à Cellules de Langerhans Après l'Échec de la Cladribine à Obtenir une Réponse

Lorsqu'un patient atteint d'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (PLCH) mono-systémique n'obtient pas même une réponse minimale au traitement systémique, la voie clinique évolue vers une approche de prochaine ligne. Ce protocole s'applique à cette escalade.

La thérapie antérieure n'a pas atteint son objectif
Condition d'Échec — Ligne Précédente

Le traitement précédent consistait en une chimiothérapie systémique par cladribine, l'agent systémique préféré pour la PLCH mono-systémique. Le seuil de réponse était tout degré d'amélioration des données cliniques ou radiographiques pulmonaires. Lorsque ce seuil n'est pas atteint, l'escalade vers ce protocole est indiquée.

Prochaine Étape — Aperçu Partiel

Pour les patients atteints de PLCH mono-systémique avancée réfractaires aux traitements systémiques ou inéligibles à ceux-ci, le protocole implique une orientation vers une transplantation pulmonaire.

Les critères d'éligibilité complets, les considérations de sélection des patients et les détails du suivi sont disponibles dans le protocole structuré complet ci-dessous.

Accès Instantané aux Protocoles Structurés Fondés sur des Preuves
References

For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.

Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.

DOI: 10.1182/blood.2021014343

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