Lorsqu'un patient atteint d'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (PLCH) mono-systémique n'obtient pas même une réponse minimale au traitement systémique, la voie clinique évolue vers une approche de prochaine ligne. Ce protocole s'applique à cette escalade.
Le traitement précédent consistait en une chimiothérapie systémique par cladribine, l'agent systémique préféré pour la PLCH mono-systémique. Le seuil de réponse était tout degré d'amélioration des données cliniques ou radiographiques pulmonaires. Lorsque ce seuil n'est pas atteint, l'escalade vers ce protocole est indiquée.
Pour les patients atteints de PLCH mono-systémique avancée réfractaires aux traitements systémiques ou inéligibles à ceux-ci, le protocole implique une orientation vers une transplantation pulmonaire.
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.
Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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