L'histiocytose à cellules de Langerhans pulmonaire (PLCH) nécessite un traitement systémique lorsque les symptômes persistent ou s'aggravent et que le sevrage tabagique n'a pas permis un contrôle adéquat de la maladie, ou lorsque l'arrêt du tabac n'est pas possible. Ce protocole s'applique à la PLCH à système unique, active et symptomatique, dans ce contexte.
Une chimiothérapie systémique est indiquée, avec un agent de préférence établi pour la PLCH à système unique qui s'est avéré améliorer la fonction pulmonaire dans plusieurs études. Le schéma thérapeutique complet — incluant l'agent, la structure des cycles et la planification — est détaillé dans le protocole.
Les détails concernant la posologie, la fréquence, la voie d'administration et les cycles figurent dans le schéma thérapeutique structuré complet ci-dessous.
Tout degré d'amélioration des constatations cliniques ou radiographiques pulmonaires est considéré comme une réponse au traitement.
DOI: 10.1182/blood.2021014343