L'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (HCLP) est une affection rare dont la prise en charge de première ligne est bien définie. L'objectif clinique est la rémission complète, et l'intervention à ce stade est centrée sur une exposition modifiable spécifique qui conditionne l'activité de la maladie.
Ce protocole porte sur la prise en charge de première ligne de l'HCLP. Le principal facteur d'entretien de la maladie chez la majorité des patients est une exposition par inhalation — traiter cette exposition est au cœur de l'approche thérapeutique et peut, à elle seule, conduire à une rémission complète.
Chez les patients présentant également un sifflement respiratoire et une obstruction bronchique modérée, une thérapie pharmacologique inhalée supplémentaire peut être envisagée en complément de l'intervention principale.
La prise en charge est centrée sur l'élimination complète de toutes les expositions par inhalation pertinentes. Pour les patients éligibles présentant des manifestations respiratoires obstructives, une classe spécifique de thérapie inhalée peut être ajoutée — les critères complets, les options et la séquence figurent dans le protocole complet.
L'objectif est la rémission complète de l'HCL pulmonaire. Pour de nombreux patients, traiter l'exposition par inhalation primaire est la seule intervention nécessaire pour atteindre ce résultat.
DOI: 10.1182/blood.2021014343