Hypertension pulmonaire secondaire à une maladie pulmonaire
ICD-10 I27.2 · ICD-11 BB01.2

Traitement de l'hypertension pulmonaire avec maladie pulmonaire interstitielle après le tréprostinil inhalé

Ce protocole couvre l'hypertension pulmonaire (HP) secondaire à une maladie pulmonaire, spécifiquement chez les patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle (MPI) — une sous-population dont la prise en charge nécessite un suivi spécialisé et une évaluation individualisée dans un centre dédié à l'HP.

Le traitement précédent n'a pas atteint les objectifs

Lorsque le tréprostinil inhalé a été utilisé comme traitement initial dans l'HP associée à une MPI, la réponse est évaluée à la semaine 16. Si les objectifs d'amélioration de la distance de marche de 6 minutes et de réduction du NT-proBNP ne sont pas atteints, une escalade vers la prochaine ligne de traitement est justifiée.

Approche de prochaine étape

Pour les patients atteints d'HP sévère associée à une MPI n'ayant pas obtenu une réponse adéquate, une classe spécifique d'agents oraux ciblés peut être envisagée comme prochaine étape — mais uniquement avec une évaluation au cas par cas dans un centre spécialisé en HP.

Le protocole complet fondé sur les preuves est disponible via le protocole structuré ci-dessous.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

  • Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
  • PDE5is may be considered in patients with severe PH associated with ILD (individual decision-making in PH centres).
  • The Task Force members felt unable to provide a recommendation for or against the use of PDE5is in patients with ILD and severe PH, and recommend that these patients are referred to a PH centre for individualized decision-making.
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