Scénario Clinique

Ce protocole aborde l'hypertension pulmonaire (HTP) qui se développe dans le contexte d'une maladie pulmonaire interstitielle (MPI) — une sous-population distincte et cliniquement complexe au sein de l'HTP secondaire à une pneumopathie. La coexistence d'un processus pulmonaire fibrotique ou inflammatoire avec un dysfonctionnement vasculaire pulmonaire nécessite une stratégie de prise en charge soigneusement adaptée, qui diffère de manière significative des autres formes d'HTP.

Approche Thérapeutique

Les données probantes soutiennent l'utilisation d'un agent par voie inhalée ciblant la voie des prostacyclines chez les patients appropriés présentant une HTP associée à une MPI. Il est important de noter que certains agents utilisés dans d'autres contextes d'HTP font l'objet de recommandations spécifiques contre leur utilisation dans des sous-types de MPI apparentés.

La sélection complète des agents, les conditions d'utilisation et les thérapies à éviter dans cette population sont détaillées dans le schéma structuré complet ci-dessous.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
A phase 3 RCT (INCREASE) examined inhaled treprostinil at a target dose of 72 µg given four times daily in 326 patients with PH associated with ILD.
In patients with ILD and PH, inhaled treprostinil may be considered based on the findings from the INCREASE study, but further data are needed, especially on long-term outcomes.
The use of ambrisentan is not recommended in patients with PH associated with IPF.
The use of riociguat is not recommended in patients with PH associated with IIP.
At week 16, the placebo-corrected 6MWD improved by 31 m with inhaled treprostinil.
There were also improvements in NT-proBNP and clinical worsening events, the latter driven by a lower proportion of patients whose 6MWD declined by >15% from baseline.

View source ↗

Traitement de l'Hypertension Pulmonaire Secondaire à une Pneumopathie dans la Maladie Pulmonaire Interstitielle

References