Traitement de l'HTAP idiopathique, héréditaire ou médicamenteuse chez les patients présentant des comorbidités cardiopulmonaires

Ce protocole porte sur la prise en charge pharmacologique de première ligne des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAP-I), héréditaire (HTAP-H) ou médicamenteuse (HTAP-M) présentant également des comorbidités cardiopulmonaires qui se recoupent avec les facteurs de risque d'ICFEp.

Scénario clinique : Patients atteints d'HTAP-I, d'HTAP-H ou d'HTAP-M présentant une ou plusieurs comorbidités cardiopulmonaires — notamment obésité, hypertension, diabète, coronaropathie et/ou une faible capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO <45 % de la valeur prédite). Ces caractéristiques, rencontrées principalement chez les patients âgés, signalent un phénotype se recoupant avec l'ICFEp et nécessitant une approche thérapeutique stratifiée.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

Dans ce contexte, la monothérapie orale initiale est la stratégie de départ privilégiée — impliquant soit un inhibiteur de la phosphodiestérase 5, soit un antagoniste des récepteurs de l'endothéline. Le schéma thérapeutique complet, le séquençage et les points de décision clinique se trouvent dans le protocole intégral.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Treatment decisions in patients with IPAH/HPAH/DPAH or PAH-CTD should be stratified according to the presence or absence of cardiopulmonary comorbidities (Section 6.3.4.3) and according to disease severity assessed by risk stratification (Section 6.2.7).

Cardiopulmonary comorbidities are predominantly encountered in elderly patients and include risk factors for HFpEF such as obesity, diabetes, coronary heart disease, a history of hypertension, and/or a low DLCO.

In patients with IPAH/HPAH/DPAH and cardiopulmonary comorbidities, initial monotherapy with a PDE5i or an ERA should be considered.

Initial monotherapy is recommended for most of these patients, with PDE5is being the most widely used compounds according to registry data.

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