Protéinose Alvéolaire Pulmonaire Auto-immune Lorsque la Plasmaphérèse N'a Pas Réduit les Titres d'Anticorps Anti-GM-CSF
Scénario clinique
Ce protocole s'applique aux patients présentant une protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP) confirmée avec des titres d'auto-anticorps anti-GM-CSF élevés et dont la maladie reste active ou continue de s'aggraver. La mesure objective des anticorps anti-GM-CSF constitue le fondement du diagnostic et de la décision d'escalader le traitement dans ce contexte.
Traitement antérieur — La plasmaphérèse n'a pas atteint ses objectifs
Il s'agit du protocole de deuxième ligne pour les patients chez qui la plasmaphérèse n'a pas atteint les objectifs suivants :
- Réduction des titres d'anticorps anti-GM-CSF
- Amélioration des symptômes, de l'oxygénation, des résultats radiologiques ou de la fonction pulmonaire
Approche de deuxième ligne
Pour les patients dont la maladie continue de progresser malgré les lignes de traitement antérieures et qui satisfont aux critères d'éligibilité établis, une intervention chirurgicale ciblant les poumons peut être envisagée. Les conditions d'éligibilité complètes et le protocole intégral sont disponibles via le lien ci-dessous.
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
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