Ce protocole s'adresse aux patients atteints de protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune confirmée (aPAP) présentant des titres élevés d'auto-anticorps anti-GM-CSF et une maladie active ou en aggravation. Le traitement est indiqué lorsque la maladie est active ou en détérioration.
Le lavage pulmonaire bilatéral (LBP) et/ou le GM-CSF inhalé constituent les approches de première ligne établies dans l'aPAP. L'escalade vers l'étape suivante est indiquée lorsqu'un patient reste symptomatique et n'a pas atteint les résultats attendus à 6 mois — notamment l'amélioration des symptômes, l'amélioration de la distance de marche, la réduction du gradient alvéolo-artériel en oxygène, et l'amélioration de l'oxygénation et de la capacité de diffusion.
Pour les patients atteints d'aPAP confirmée qui restent symptomatiques et nécessitent une oxygénothérapie malgré le LBP ou le GM-CSF inhalé, le protocole fait appel au rituximab, un anticorps monoclonal déplétion des lymphocytes B. Le schéma complet — incluant le calendrier, la surveillance et le plan de suivi — est disponible dans le protocole structuré complet.
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
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