Acidose tubulaire rénale proximale
ICD-10 N25.9 · ICD-11 GB90.44.2

Traitement de l'Acidose Tubulaire Rénale Proximale dans le Syndrome de Fanconi

Scénario Clinique

Ce protocole traite de l'acidose tubulaire rénale proximale survenant dans le contexte du syndrome de Fanconi — une affection caractérisée par un dysfonctionnement tubulaire proximal étendu. Au-delà de la réabsorption altérée du bicarbonate, le syndrome de Fanconi entraîne une perte de phosphate, de glucose, d'acide urique, d'acides aminés et de protéines de faible poids moléculaire, rendant la prise en charge plus complexe que l'ATR proximale isolée.

Approche Thérapeutique

La prise en charge dans ce contexte implique généralement un traitement alcalinisant, ainsi que des mesures visant à traiter les conséquences plus larges du dysfonctionnement tubulaire proximal — notamment l'état volémique et la santé osseuse.

Le protocole complet — comprenant les agents, le séquençage et les objectifs de supplémentation — figure dans le protocole intégral ci-dessous.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

  1. Proximal RTA may occur as an isolated defect in HCO3– reabsorption, but more typically occurs in association with Fanconi syndrome, characterized by a widespread proximal tubular dysfunction resulting in the loss of phosphate, glucose, uric acid, amino acids, and low molecular weight proteins, as well as HCO3–.
  2. In contrast, treatment of proximal RTA is often challenging and patients require larger quantities of alkali therapy, which are usually administered as a K+ salt (e.g., K-citrate) to avoid worsening hypokalemia.
  3. In addition to alkali therapy, patients with Fanconi syndrome are treated with fluid and electrolyte replacement to prevent volume depletion, as well as supplementation with vitamin D and phosphate to prevent bone disease.

DOI: 10.6084/m9.figshare.13286027

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