Cholangite sclérosante primitive
ICD-10 K83.0 · ICD-11 DB96.2

Traitement de la cholangite sclérosante primitive lorsque l'acide ursodésoxycholique ne normalise pas les PAL

Dans la cholangite sclérosante primitive (CSP), un traitement initial par acide ursodésoxycholique (AUDC) peut être essayé pour ramener les phosphatases alcalines (PAL) — ou la gamma-glutamyl transférase (GGT) chez l'enfant — à des niveaux acceptables. Lorsque ces cibles biochimiques ne sont pas atteintes après 12 mois, une escalade thérapeutique est nécessaire.

L'acide ursodésoxycholique (AUDC) n'a pas obtenu la réponse biochimique requise dans les 12 mois : une réduction des PAL en dessous de 1,5× la LSN, une réduction de 40 % ou une normalisation des PAL, ou — chez les patients pédiatriques — une réduction de 75 % de la GGT ou une GGT inférieure à 50 UI.

Pour les patients chez lesquels le traitement antérieur n'a pas atteint ces cibles biochimiques, l'étape suivante implique une intervention chirurgicale définitive dirigée vers le foie — mais les critères d'éligibilité complets, les considérations de sélection des patients et le parcours décisionnel clinique sont contenus dans le protocole complet.

References

DOI: 10.1002/hep.32771

Ultimately, LT is recommended for patients with refractory cholangitis and/or decompensated cirrhosis.

LT should be considered in all patients with PSC and complications of end-stage liver disease, recurrent cholangitis, intractable pruritus, or early-stage hepatobiliary cancers.

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