La myélofibrose primitive a évolué vers une phase accélérée — définie par une augmentation persistante à 10–19 % de blastes dans le sang ou la moelle — ou vers une phase blastique, avec une augmentation persistante à 20 % ou plus de blastes. Le patient est considéré comme éligible à la greffe. Cette présentation pose des défis de prise en charge importants, notamment dans la population âgée.
Une chimiothérapie intensive d'induction de rémission ou un agent hypométhylant (avec ou sans ruxolitinib), administré dans le but de réduire les blastes avant la greffe, n'a pas atteint l'objectif : réduction des blastes dans le sang ou la moelle. Le protocole ci-dessous aborde la prochaine étape clinique dans cette situation.
Pour les patients éligibles à la greffe dans ce contexte, la prise en charge est centrée sur une stratégie basée sur la greffe qui reste la seule option potentiellement curative. L'orientation précoce vers un spécialiste est une étape clé dans la démarche. La séquence complète et les critères d'éligibilité figurent dans le protocole complet.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible.
The only curative option remains allo-HSCT, applicable to only a small number of patients.
If transplant eligible, HLA typing and early referral to a stem cell transplant centre are required (Grade 1B).
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