Lymphome anaplasique à grandes cellules cutané primitif
ICD-10 C86.6 · ICD-11 2B03.0&XH3400

Traitement du ALCL cutané primitif présentant des lésions cutanées multifocales

Le lymphome anaplasique à grandes cellules cutané primitif (PC-ALCL) se présentant avec des lésions cutanées multifocales représente un scénario thérapeutique distinct. La distribution et le nombre de lésions cutanées déterminent directement quelle stratégie de traitement fondée sur les preuves est la plus appropriée.

Scénario clinique : PC-ALCL avec lésions cutanées multifocales — incluant les patients présentant de multiples lésions cutanées papulonodulaires ou des présentations cutanées récidivantes. Lorsque les lésions sont multifocales, l'approche thérapeutique diffère de celle appliquée dans les maladies à lésion unique ou très limitée.

Aperçu du traitement : Pour la maladie multifocale, les données probantes soutiennent la thérapie orale à faible dose comme approche principale. Lorsque seulement quelques lésions sont présentes, la radiothérapie locale est également une option établie. Les détails complets du protocole — incluant les agents spécifiques, les posologies et le séquençage — sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.

Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

  1. Patients presenting with multifocal skin lesions can best be treated with low-dose MTX, as in LyP [IV, A], or with RT [IV, A] in the case of only a few lesions.
  2. In the case of cosmetically disturbing lesions (e.g. scarring or many papulonodules), low-dose oral MTX (5–20 mg/week) and PUVA are the most effective therapies for reducing the number of skin lesions [IV, A].
  3. For patients with multifocal or relapsing skin lesions, a radiation dose of 8 Gy (2 × 4 Gy) was suggested.
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