Quel est le traitement de première ligne du lymphome primitif du système nerveux central ?
Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un lymphome rare et agressif se développant dans le cerveau, la moelle épinière, les yeux ou les leptoméninges, sans atteinte systémique. La barrière hémato-encéphalique limitant la distribution des médicaments, le traitement de première ligne doit reposer sur des agents capables de pénétrer le SNC à des concentrations thérapeutiquement significatives.
Approche thérapeutique de première ligne
L'induction repose sur un régime d'immunochimiothérapie à base de méthotrexate à haute dose (MTX-HD). Le MTX-HD est associé à d'autres agents actifs sélectionnés spécifiquement pour leur capacité à franchir la barrière hémato-encéphalique — la combinaison et le régime multi-drogues spécifique sont déterminés par des critères définis par le protocole.
La composition complète du régime, la sélection des agents, le séquençage et l'algorithme de traitement sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1093/neuonc/noac196
- HD-MTX is the drug of choice in PCNSL and chemotherapy should include MTX at HD (≥3 g/m2) both to cross the BBB and yield cytotoxic levels in the CSF.
- Chemotherapeutic agents to combine with HD MTX should be selected among active drugs known to cross the blood-brain-barrier, such as HD cytarabine and combinations used in large and/or randomized prospective trials have to be preferred (Level B).
- Most combinations addressed in large clinical trials include HD-MTX associated with an alkylating agent (procarbazine, carmustine, temozolomide, and thiotepa) (Level B).
- Patients receiving the most intensive induction regimen, consisting of HD-MTX, Ara-C, rituximab, and thiotepa (the MATRix regimen), showed a significantly higher CR rate (49%) in comparison to 23% in the least intensive regimen, consisting of HD-MTX and Ara-C, (P = .0007) with a 2-year OS of 69% and 42% respectively.
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