Lymphome primitif du sein
ICD-10 C84.7 · ICD-11 2A81.Y

Traitement du LAGC primitif du sein avec expression ALK absente et sans implants mammaires

Cette page traite de la prise en charge en première ligne du lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) primitif du sein chez des patients présentant une expression absente de la kinase anaplasique des lymphomes (ALK) et sans implants mammaires — une présentation lymphomateuse rare et cliniquement distincte qui sort du cadre du LAGC associé aux implants mammaires, mieux caractérisé.

Le LAGC systémique ALK-négatif se présentant principalement dans le sein (PB-LAGC, ALK−) sans implants mammaires associés est une entité peu fréquente et incomplètement caractérisée. L'absence d'expression ALK et le contexte sans implant définissent un sous-groupe spécifique nécessitant une réflexion thérapeutique dédiée, distincte à la fois du BIA-LAGC et du LAGC systémique ALK-positif.

Les données disponibles dans ce contexte rare soutiennent un traitement à base de chimiothérapie, avec une approche incorporant le brentuximab védotine associé à une chimiothérapie combinée de fond. Le protocole complet — incluant toutes les options de traitement, les critères de sélection et l'algorithme clinique complet — est disponible via la ressource structurée fondée sur les preuves ci-dessous.

Les détails complets du traitement, incluant toutes les options thérapeutiques et les critères de décision, sont accessibles via le lien ci-dessous.

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References

DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004

There have been limited cases of systemic ALCL, ALK− presenting primarily within the breast (PB-ALCL, ALK−).

Both cases responded well to treatment with BV and cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide and prednisone (CHEP) chemotherapy or CHOP chemotherapy alone.

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