Traitement du ALCL primitif du sein, ALK-positif, survenant en l'absence d'implants mammaires
Le lymphome anaplasique à grandes cellules primitif du sein (PB-ALCL) avec expression de la kinase du lymphome anaplasique (ALK), survenant chez des patients sans implants mammaires, est une entité exceptionnellement rare. Sa biologie est définie par un réarrangement chromosomique spécifique qui entraîne une activation constitutive de la voie ALK et la croissance des cellules tumorales.
Scénario clinique
Ce protocole concerne le ALCL primitif du sein avec expression ALK confirmée en l'absence d'implants mammaires. Moins de 50 cas de ce type ont été rapportés dans la littérature publiée, ce qui rend cette présentation distincte de — et beaucoup plus rare que — la forme associée aux implants.
Approche thérapeutique
Le traitement documenté a inclus une intervention chirurgicale combinée à une chimiothérapie systémique. Dans au moins un cas rapporté, un conjugué anticorps-médicament ciblé a été incorporé en association avec une chimiothérapie de base, avec une réponse clinique notable observée. La sélection complète du protocole et les critères sont détaillés dans le protocole structuré complet.
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
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