Cholangite biliaire primitive
ICD-10 K74.3ICD-11 DB96.1

Cholangite Biliaire Primitive : Prise en Charge Lorsque le Traitement par UDCA N'a Pas Atteint les Objectifs

Tous les patients atteints de cholangite biliaire primitive (CBP) n'atteignent pas un contrôle biochimique adéquat sous traitement de première ligne. Lorsque le traitement initial ne parvient pas à ramener la biochimie hépatique dans des limites acceptables, le passage à un protocole de deuxième ligne est nécessaire.

Le traitement de première ligne par acide ursodésoxycholique (UDCA) oral, pris en continu à vie, n'a pas atteint les résultats requis : une survie sans transplantation comparable à celle d'une population saine, avec une PAL inférieure à 1,5 × LSN et une bilirubine normale après un an de traitement.

Le traitement vise l'obtention d'une valeur de PAL inférieure à 1,67 × LSN — avec une réduction d'au moins 15 % par rapport à la valeur initiale — et un taux sérique de bilirubine normal, tous deux évalués à 12 mois de traitement.

Ce protocole présente un agent oral de deuxième ligne autorisé, utilisé en association avec l'UDCA ou en monothérapie chez les patients intolérants à l'UDCA. Les options adjuvantes hors AMM chez les patients non répondeurs sont également abordées. Le schéma thérapeutique complet, le séquençage, les critères d'éligibilité et les ajustements de dose sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.