La cholangite biliaire primitive (CBP) est une affection hépatique progressive qui nécessite une pharmacothérapie à vie dès le moment du diagnostic. L'instauration rapide de l'agent de première ligne approprié — et la surveillance d'une réponse biochimique adéquate — est essentielle pour prévenir la progression de la maladie et améliorer les résultats à long terme.

Approche Thérapeutique

L'approche de première ligne implique un agent oral spécifique pris quotidiennement, avec une posologie basée sur le poids corporel, poursuivie indéfiniment. Les paramètres de dosage complets, les recommandations d'administration et l'algorithme de surveillance complet sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.

Objectifs Cliniques

La mesure clé du succès est la réponse biochimique après un an de traitement — les patients à un stade précoce qui atteignent les objectifs définis pour les enzymes hépatiques et les taux de bilirubine présentant une survie sans transplantation comparable à celle d'une population saine.

References

DOI: 10.1002/hep.32117

EASL recommends oral UDCA at 13–15 mg/kg/day as the first-line pharmacotherapy for all patients with PBC.
UDCA is usually continued for life (I, 1).
Data suggest that the optimum dose is 13–15 mg/kg per day, which can be given as a single oral daily dose or divided doses if tolerability is an issue; anecdotally some patients tolerate liquid preparations better.
EASL recommends recognition that patients at greatest risk of complications from PBC are those with inadequate biochemical response to therapy, and cirrhosis (II-2, 1).
EASL recommends recognising that the transplant-free survival for early-stage patients with ALP <1.5 ULN and a normal bilirubin after one year of therapy with UDCA, is not significantly different to a control healthy population (II-2, 1).

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Traitement de Première Ligne de la Cholangite Biliaire Primitive

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