Hypertension Portopulmonaire de Classe Fonctionnelle IV selon l'OMS Après que la Thérapie Relais par Prostacycline N'a Pas Atteint Ses Objectifs

Ce protocole s'applique lorsqu'un patient atteint d'hypertension portopulmonaire (HaPoPH) de classe fonctionnelle IV selon l'OMS, ou d'hypertension pulmonaire ne répondant pas aux critères de faible risque, a été traité par une thérapie relais aux agonistes de la prostacycline mais n'a pas atteint les cibles hémodynamiques et fonctionnelles requises.

Situation clinique

Les agonistes de la prostacycline (prostanoïdes) constituent l'approche initiale pour les patients en classe fonctionnelle IV selon l'OMS ou pour tout patient atteint d'hypertension pulmonaire ne répondant pas aux critères de faible risque. Ce protocole concerne les patients dont la maladie n'a pas été adéquatement contrôlée par cette première ligne de traitement.

Pourquoi ce protocole est nécessaire — échec du traitement antérieur

Traitement antérieur : Agoniste de la prostacycline (prostanoïde) en tant que thérapie relais, accompagné de mesures de soutien.

Objectifs non atteints : Réduction adéquate de la pression artérielle pulmonaire moyenne et des résistances vasculaires pulmonaires ; amélioration significative de la classe fonctionnelle et de la tolérance à l'effort (test de marche de 6 minutes).

Lorsque ces cibles ne sont pas atteintes, l'escalade vers ce protocole de seconde ligne est indiquée.

Approche thérapeutique — aperçu partiel

Le protocole passe à une triple thérapie, en ajoutant des agents de deux autres classes médicamenteuses aux côtés de l'agoniste de la prostacycline. Le protocole complet — incluant les critères de sélection, la posologie et le séquençage — est disponible dans le protocole structuré complet.

Détails complets du régime, posologie et algorithme non affichés ici.

Objectifs du traitement

Le succès est défini par une réponse hémodynamique adéquate : pression artérielle pulmonaire moyenne inférieure à 35 mm Hg et résistances vasculaires pulmonaires inférieures à 3 WU, confirmées lors d'un cathétérisme cardiaque de suivi à 3 mois.

Accès Instantané aux Protocoles Structurés Fondés sur les Preuves

References

DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517

The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.

They can also be used as triple therapy in FC IV patients.

Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.

The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).

View source ↗