Ce protocole s'applique aux patients présentant une hypertension portopulmonaire (HPoP) de classe fonctionnelle OMS II ou III chez lesquels un schéma pharmacologique combiné n'a pas atteint les seuils hémodynamiques requis, et pour lesquels une intervention de prochaine étape est en cours d'évaluation.
L'hypertension portopulmonaire de classe fonctionnelle OMS II ou III nécessite une pharmacothérapie ciblée de l'hypertension artérielle pulmonaire. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline sont indiqués pour cette classe fonctionnelle, que ce soit en monothérapie ou en association avec des inhibiteurs de la phosphodiestérase.
Le traitement précédent utilisait un schéma combiné d'un antagoniste des récepteurs de l'endothéline associé à un inhibiteur de la phosphodiestérase-5 (Sildénafil). Cette ligne visait une pression artérielle pulmonaire moyenne inférieure à 35 mmHg et une résistance vasculaire pulmonaire inférieure à 3 unités Wood lors d'un cathétérisme cardiaque de suivi à 3 mois. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, ce protocole définit la prochaine étape.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
On the other hand, a liver transplantation should be considered for patients with mild PoPH or those with an MPAP between 35 and 45 mm Hg that can successfully lower the MPAP <35 mm Hg post–vasodilation therapy.
OLT can resolve portal hypertension and is an effective treatment for PoPH.
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