Ce protocole s'adresse aux patients atteints d'hypertension portopulmonaire de classe fonctionnelle II ou III de l'OMS chez lesquels un traitement initial en monothérapie a été évalué à 3 mois et s'est révélé insuffisant pour atteindre les objectifs hémodynamiques requis au cathétérisme cardiaque droit.
La population cible est celle des patients atteints d'hypertension portopulmonaire de classe fonctionnelle II ou III de l'OMS. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline sont indiqués pour les patients appartenant à ces classes fonctionnelles, que ce soit initialement en monothérapie ou, lorsque l'approche en agent unique s'avère insuffisante, dans le cadre d'une stratégie combinée.
Le protocole antérieur utilisait un antagoniste des récepteurs de l'endothéline en monothérapie, ou alternativement un stimulateur de la guanylate cyclase, associé à des mesures de soutien. Lors du cathétérisme cardiaque droit de suivi à 3 mois, les objectifs de réduction de la pression artérielle pulmonaire moyenne et des résistances vasculaires pulmonaires, ainsi que d'amélioration de la tolérance à l'effort au test de marche de 6 minutes, n'ont pas été atteints. Ce protocole répond à cette escalade thérapeutique documentée.
Lorsque la monothérapie est insuffisante, l'approche évolue vers une stratégie combinée associant deux classes médicamenteuses complémentaires. La sélection complète des agents, les points de décision et les considérations cliniques sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.
Une réponse hémodynamique adéquate est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne inférieure à 35 mm Hg et des résistances vasculaires pulmonaires inférieures à 3 WU, confirmées au cathétérisme cardiaque de suivi à 3 mois.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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