Ce protocole concerne les patients atteints de polyartérite noueuse active et sévère présentant des manifestations engageant le pronostic vital ou fonctionnel — notamment une atteinte rénale, une mononévrite multiple, une atteinte musculaire, une ischémie mésentérique, une atteinte coronarienne ou une ischémie des membres/doigts — qui n'ont pas toléré le cyclophosphamide et ont donc été mis sous un autre agent immunosuppresseur non-glucocorticoïde associé aux glucocorticoïdes.
Le traitement initial par méthylprednisolone en bolus IV suivi de prednisone orale à forte dose, associé à l'azathioprine ou au méthotrexate, n'a pas permis d'atteindre l'objectif requis : la rémission clinique — absence de signes ou symptômes cliniques attribuables à la polyartérite noueuse. Ce protocole définit l'étape d'escalade structurée mise en œuvre après cet échec.
Lorsque l'azathioprine ou le méthotrexate associé aux glucocorticoïdes ne parvient pas à induire une rémission dans ce contexte, une escalade vers un agent immunosuppresseur non-glucocorticoïde plus intensif associé aux glucocorticoïdes est recommandée — suivie d'une stratégie de maintien et de transition définie une fois la rémission obtenue. La séquence complète, le choix de l'agent, la durée et les critères de transition figurent dans le protocole complet.
Rémission clinique : absence de signes ou symptômes cliniques attribuables à la polyartérite noueuse, sous traitement immunosuppresseur ou non.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
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