Ce protocole s'adresse aux patients atteints de périartérite noueuse active et sévère présentant des manifestations mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel organique et qui sont incapables de tolérer le cyclophosphamide.
Les manifestations sévères dans ce contexte comprennent l'atteinte rénale, la mononévrite multiple, l'atteinte musculaire, l'ischémie mésentérique, l'atteinte coronarienne, ainsi que l'ischémie des membres ou des doigts.
Les recommandations fondées sur les données probantes préconisent conditionnellement d'initier le traitement par glucocorticoïdes en bolus IV, combinés à un agent immunosuppresseur non glucocorticoïde, plutôt que par les glucocorticoïdes seuls — l'alternative privilégiée lorsque le cyclophosphamide n'est pas une option.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with newly diagnosed active, severe PAN, we conditionally recommend initiating treatment with intravenous (IV) pulse glucocorticoids over high-dose oral glucocorticoids.
In patients unable to tolerate cyclophosphamide, another agent, such as azathioprine or methotrexate, is recommended over glucocorticoid monotherapy.
Absence of clinical signs or symptoms attributed to PAN, on or off immunosuppressive therapy
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