Traitement systémique du phéochromocytome/paragangliome métastatique avancé avec maladie MIBG-avide

Les patients atteints de phéochromocytome ou de paragangliome métastatique avancé (mPPGL) nécessitant un traitement systémique et présentant une captation confirmée à l'imagerie MIBG représentent une population distincte pour laquelle une approche par radionucléide ciblé est indiquée.

Scénario clinique

Le patient présente un phéochromocytome/paragangliome métastatique avancé nécessitant un traitement systémique, avec une captation démontrée au niveau des sites de la maladie à l'imagerie MIBG. Ce statut MIBG-avide constitue le critère d'éligibilité déterminant pour cette approche thérapeutique.

Approche thérapeutique — aperçu partiel

La thérapie par radionucléide ciblé au ¹³¹I-MIBG (iobenguane I 131) à haute activité spécifique est indiquée pour les patients éligibles atteints de mPPGL MIBG-avide. Un contrôle adéquat de la pression artérielle ainsi qu'un blocage pharmacologique spécifique avant traitement sont requis avant l'initiation de la thérapie. Le calendrier posologique complet, le nombre de cycles de traitement, l'intervalle et l'algorithme de prise en charge complet figurent dans le protocole structuré ci-dessous.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1097/MPA.0000000000001792

The use of MIBG therapy is indicated for patients with advanced mPPGL requiring systemic therapy and who have uptake in sites of disease on MIBG imaging.
High specific activity ¹³¹I-MIBG should be considered for patients requiring systemic therapy and who have MIBG-avid disease (consensus).
The only prospective registrational trial to date treated hypertensive mPPGL patients with high specific activity MIBG at 296 MBq/kg up to a maximum of 18.5 GBq (500 mCi) in each of 2 treatments 3 to 6 months apart.
As for patients with mPPGL undergoing any systemic therapy, patients should have their BP well controlled before treatment and should be on α/β-blockade at time of treatment.

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