Quel est le traitement de la fièvre périodique, de la stomatite aphteuse, de la pharyngite et de l'adénite (PFAPA) ?

Le syndrome PFAPA se manifeste par des épisodes fébriles récurrents et prévisibles, accompagnés d'ulcères aphteux, de pharyngite et d'adénite cervicale. La maladie suit un schéma cyclique, et le choix de la prise en charge est guidé par la sévérité des épisodes, leur fréquence et les préférences du médecin et de la famille.

Approche thérapeutique

Le protocole définit quatre bras de traitement distincts — allant d'une intervention basée sur les épisodes à des stratégies préventives à plus long terme, incluant une option chirurgicale. La sélection parmi ces bras dépend de la réponse clinique et des facteurs propres à chaque patient. Les critères complets et le protocole détaillé sont disponibles dans le protocole structuré.

Objectifs cliniques

Pour les bras basés sur les épisodes, l'objectif est la résolution complète de la fièvre dans les 12 heures suivant l'administration du médicament, maintenue sur 3 mois. Pour les bras préventifs, l'objectif est l'absence d'épisodes fébriles sur 3 mois.

Accès instantané aux protocoles structurés basés sur les preuves

References

DOI: 10.1186/s12969-020-00424-x

1) Antipyretics during episodes; 2) Abortive treatment with corticosteroids; 3) Prophylaxis with colchicine or cimetidine; and 4) Surgical management with tonsillectomy (Fig. 1).
For antipyretic or steroid arm: complete resolution of fever for the particular flare within 12 h after medication administration for 3 months
For prophylaxis or surgery arm: no fever for 3 months

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