Ce protocole couvre la prise en charge de première ligne du pemphigus vulgaris se présentant sous forme légère — avec une atteinte limitée de la surface corporelle et des lésions buccales n'altérant pas l'alimentation ni ne nécessitant d'analgésiques.
Pemphigus vulgaris avec surface corporelle atteinte (BSA) inférieure à 5 % et lésions buccales limitées n'altérant pas la prise alimentaire ni ne nécessitant d'analgésiques, et/ou un score PDAI de 15 ou moins.
Les options de première ligne pour cette présentation légère comprennent une thérapie biologique ciblée — utilisée seule ou associée à une courte cure de corticostéroïdes — ainsi que des schémas à base de corticostéroïdes systémiques avec ou sans immunosuppression adjuvante.
Contrôle de la maladie atteint.
DOI: 10.1111/jdv.16752
PV with involved body surface area (BSA) < 5% and limited oral lesions not impairing food intake or requiring analgesics.
PDAI score ≤ 15.
Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, alone, or associated with oral prednisone 0.5 mg/kg/day with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 or 4 months.
Systemic corticosteroids: prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day with or without azathioprine (2.0 mg/kg/d), or mycophenolate mofetil 2 g/day or mycophenolate sodium 1440 mg/d.
Disease control achieved.
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