Ce protocole couvre l'étape d'escalade pour les patients atteints de pemphigus vulgaris ou foliaceus avec une atteinte cutanée significative n'ayant pas atteint le contrôle de la maladie après 3 à 4 semaines de traitement de première ligne.
Pemphigus (vulgaris ou foliaceus) avec des lésions cutanées impliquant plus de 5 % de la surface corporelle. La maladie modérée est définie par un score PDAI supérieur à 15 et jusqu'à 45 ; la maladie sévère par un score PDAI supérieur à 45.
La ligne de traitement précédente — qui comprenait des options de première ligne telles que le rituximab associé aux corticostéroïdes systémiques, ou les corticostéroïdes systémiques seuls ou combinés à un immunosuppresseur — n'a pas atteint l'objectif principal : le contrôle de la maladie à la semaine 3–4. Ce protocole définit la prochaine étape clinique après cet échec.
L'escalade de deuxième ligne pour le pemphigus modéré et sévère implique l'ajustement du schéma corticostéroïde et/ou l'ajout d'une immunothérapie ciblée, le parcours spécifique étant guidé par la composition du schéma initial de première ligne. L'algorithme complet étape par étape se trouve dans le protocole complet.
DOI: 10.1111/jdv.16752