Traitement de Première Ligne du Pemphigus Vulgaire ou Foliacé avec des Lésions Cutanées Impliquant Plus de 5 % de la Surface Corporelle
Le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé avec une atteinte cutanée substantielle — définie par des lésions cutanées couvrant plus de 5 % de la surface corporelle, ou par un score de l'Indice de Surface du Pemphigus (PDAI) dans la plage modérée ou sévère — nécessitent une approche de première ligne structurée visant à obtenir le contrôle de la maladie en quelques semaines.
Scénario Clinique
Ce protocole s'applique au pemphigus (vulgaire ou foliacé) lorsque les lésions cutanées impliquent plus de 5 % de la surface corporelle. La charge de la maladie est classifiée davantage par le score PDAI : le pemphigus modéré correspond à un PDAI supérieur à 15 et jusqu'à 45 ; le pemphigus sévère correspond à un PDAI supérieur à 45.
References
DOI: 10.1111/jdv.16752
- And/or skin lesions >5% BSA.
- Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
- Severe pemphigus: PDAI score > 45.
- Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
- Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
- Disease control at week 3–4.