Lorsque le pemphigus vulgaire se présente sous forme de pemphigus foliacé (PF) avec une atteinte cutanée limitée, la stratégie thérapeutique est adaptée à la faible étendue de la maladie. Ce protocole concerne les patients dont la surface corporelle atteinte est inférieure à 5% et/ou dont le score PDAI est de 15 ou moins.

Scénario clinique : Pemphigus foliacé avec BSA atteinte inférieure à 5% et/ou score PDAI ≤ 15 — caractérisant une maladie légère et limitée. Ces seuils déterminent directement les options de première ligne appropriées.

Prise en Charge de Première Ligne

Plusieurs stratégies de première ligne fondées sur les preuves existent pour le pemphigus foliacé léger. Selon l'étendue des lésions et les facteurs propres à chaque patient, les options vont des schémas à base de corticostéroïdes topiques aux approches systémiques — avec des combinaisons distinctes disponibles selon chaque situation clinique. Le protocole complet précise l'option applicable et la façon de séquencer le traitement.

Objectif thérapeutique : Contrôle de la maladie atteint

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

PF with involved body surface area (BSA) <5 %
PDAI score ≤ 15.
Dapsone start with 50 to 100 mg/day, adjusted to clinical response up to 1.5 mg/kg bodyweight.
Dapsone is usually combined with topical corticosteroids (classes III and IV)
Topical corticosteroids (class III, IV) alone if there are only very limited lesions
Systemic corticosteroid therapy with prednisone 0.5–1.0 mg/kg/day
Rituximab (two infusions of 1 g two weeks apart) alone, or associated with topical corticosteroids, or oral corticosteroids (prednisone 0.5 mg/kg/day) with a rapid decrease in order to stop corticosteroids after 3 to 4 months
Disease control achieved

View source ↗

Traitement du Pemphigus Vulgaire dans le Pemphigus Foliacé avec BSA Atteinte Inférieure à 5%

Prise en Charge de Première Ligne

References