Traitement de l'Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne avec Thromboembolie Veineuse
Scénario Clinique
Ce protocole concerne les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) présentant une thromboembolie veineuse active, des antécédents de thromboembolie veineuse ou un risque accru de thromboembolie veineuse. Un événement thromboembolique peut constituer la première manifestation clinique de l'HPN, et sa survenue définit un seuil de prise en charge spécifique et urgent.
Pourquoi Cette Situation Nécessite une Prise en Charge Spécifique
Dans l'HPN, la thromboembolie veineuse — qu'elle soit active, antérieure ou à risque élevé — nécessite une attention simultanée à l'hémolyse intravasculaire et au risque thrombotique. Une intervention immédiate est nécessaire lorsqu'un événement thromboembolique se présente comme le premier signe de l'HPN.
Approche Thérapeutique (Vue d'ensemble)
La prise en charge implique un contrôle rapide de l'hémolyse intravasculaire par un inhibiteur du complément terminal, associé à une anticoagulation à long terme. Le schéma thérapeutique complet — incluant le choix de l'agent, la séquence et la durée — est disponible dans le protocole complet.
References
Venous thromboembolism or previous venous thromboembolism or increased risk (see chapter 4.1.2)
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary.
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary. According to current data, this is most reliably achieved by administering an effective terminal complement inhibitor (e.g. ravulizumab), as thrombin can directly activate C3 and C5 and plasmin also activates C5, making rapid C5 blockade useful.
Long-term or lifelong anticoagulation after a thrombosis is recommended.
Both coumarins and heparins can be used therapeutically and prophylactically.
Published data on the use of DOACs are only available for very small groups of patients, but their use, especially with simultaneous administration of complement inhibitors, seems to lead to comparable results based on experience in centers.
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