Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique avec anticorps antineuronaux intracellulaires : que faire lorsque la corticothérapie s'est révélée insuffisante
Contexte clinique
Syndrome cérébelleux rapidement progressif dans lequel des anticorps antineuronaux dirigés contre des antigènes intracellulaires ont été détectés. Ce profil d'anticorps distingue le contexte immunologique et est pertinent pour le choix du traitement ultérieur.
Ligne précédente — Réponse insuffisante
La prise en charge initiale a privilégié le traitement de la tumeur sous-jacente en parallèle d'une immunothérapie aiguë de première ligne par corticoïdes (méthylprednisolone). L'objectif était de réduire l'inflammation cérébrale et les taux d'anticorps circulants. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, une escalade vers une étape thérapeutique supplémentaire est indiquée.
Approche de prochaine ligne (partielle — protocole complet ci-dessous)
L'étape suivante est centrée sur une thérapie d'élimination des anticorps — immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ou échange plasmatique (PLEX) — visant à réduire les auto-anticorps circulants. Les critères d'indication spécifiques, la chronologie par rapport à la corticothérapie en cours et le cadre décisionnel complet sont contenus dans le protocole structuré.
References
DOI: 10.3390/brainsci11111414
- If a specific antibody has been detected, one can distinguish between antibodies directed against intracellular antigens and antibodies directed against cell-surface antigens.
- In the first case, regimens targeting T-cell based mechanisms might be of advantage.
- Reduction of circulating autoantibodies can also be addressed by intravenous immunoglobulins (IVIG) or plasma exchange (PLEX).
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