Ce protocole définit l'étape thérapeutique suivante pour les patients atteints de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique chez lesquels l'immunothérapie initiale — immunoglobulines intraveineuses (IVIG) ou échanges plasmatiques (PLEX), associés aux corticostéroïdes — n'a pas permis une réduction adéquate des autoanticorps circulants.
L'approche précédente utilisait les IVIG ou les échanges plasmatiques (PLEX), soit ajoutés simultanément aux corticostéroïdes chez les patients présentant des symptômes sévères ou une aggravation clinique rapide, soit débutés en traitement de deuxième ligne lorsque la corticothérapie en monothérapie montrait un effet insuffisant. Une escalade thérapeutique est indiquée lorsque l'objectif de réduction des autoanticorps circulants n'a pas été atteint.
Ce protocole définit une stratégie d'immunothérapie d'entretien structurée — ciblant des populations spécifiques de cellules immunitaires — pour les patients après la condition d'échec décrite ci-dessus. Le schéma thérapeutique complet, incluant le choix entre les agents, les alternatives applicables et les conditions dans lesquelles chacun s'applique, est disponible dans le protocole intégral.
DOI: 10.3390/brainsci11111414
According to a recent survey, most therapists chose rituximab over cyclophosphamide in a setting with a supposed and unknown antibody.
Strategies targeting all types of immune cells (mainly T- and B-cells) include substances such as azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide.
In case of intended depletion of CD20 positive plasma cells, rituximab is a well-tolerated substance.
Especially after good clinical response by PLEX, even in the absence of a specific antibody, this is a feasible therapeutical approach.
In case of contraindications or adverse effects under therapy with immunosuppressants, monthly administrations of IVIG or performance of PLEX can be considered in the presence of good clinical response.
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