Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
ICD-10 G32.8 · ICD-11 8E4A.0

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique : que faire lorsque les corticoïdes n'ont pas fonctionné

La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique est une complication neurologique grave survenant dans le contexte d'une malignité. La prise en charge de première ligne associe le traitement de la tumeur sous-jacente à une immunothérapie aiguë par corticoïdes. Lorsque cette approche initiale ne permet pas d'obtenir un contrôle adéquat de la maladie, un protocole de deuxième ligne structuré est indiqué.

La thérapie de première ligne — traitement précoce de la tumeur sous-jacente (chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie) associé aux corticoïdes tels que la méthylprednisolone intraveineuse ou la prednisolone orale équivalente — vise à réduire l'inflammation cérébrale et à diminuer les taux d'anticorps circulants. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints de manière adéquate, l'escalade vers le protocole suivant devient nécessaire.

Lorsque la monothérapie par corticoïdes n'a pas permis un contrôle suffisant de la maladie, des stratégies immunomodulatrices supplémentaires ciblant la réduction des auto-anticorps circulants sont envisagées — notamment la thérapie à base d'immunoglobulines et les interventions par aphérèse. Le protocole structuré complet détaille les critères de sélection, le séquençage et les points de décision clinique impliqués dans cette étape.

L'objectif principal à ce stade est la réduction des auto-anticorps circulants.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

DOI: 10.3390/brainsci11111414

Reduction of circulating autoantibodies can also be addressed by intravenous immunoglobulins (IVIG) or plasma exchange (PLEX).

In case of missing effect of monotherapy with corticosteroids, IVIG or PLEX should be initiated.

View source ↗