Syndrome d'Ohtahara
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.Y.4

Syndrome d'Ohtahara : protocole de deuxième ligne lorsque le traitement antiépileptique ne parvient pas à contrôler les crises

Le syndrome d'Ohtahara est une encéphalopathie épileptique sévère à début précoce dans laquelle le contrôle des crises constitue la priorité clinique centrale. Pour les patients dont le traitement antiépileptique initial n'a pas atteint cet objectif, une approche structurée de deuxième ligne est disponible.

Traitement antérieur & raison de l'escalade thérapeutique

Le traitement antiépileptique de première ligne — comprenant le phénobarbital, le valproate, la pyridoxine, le zonisamide ou les benzodiazépines — ne repose que sur des données anecdotiques et présente une efficacité limitée dans le contrôle des crises du syndrome d'Ohtahara. Lorsque les crises restent incontrôlées malgré ce traitement, une escalade vers un protocole de deuxième ligne est indiquée.

Approche thérapeutique de deuxième ligne

Le protocole structuré de deuxième ligne pour ce scénario est centré sur une approche par thérapie hormonale. Le traitement complet fondé sur les preuves — incluant les critères de sélection, le séquençage et les points de décision clinique — est détaillé dans le protocole complet.

Objectif clinique

Contrôle des crises.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002

Adrenocorticotropic hormone therapy also exerts limited efficacy, and may be particularly beneficial in cases of Ohtahara syndrome that progress to West syndrome.

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