La neurofibromatose de type 2 est caractérisée par des schwannomes vestibulaires bilatéraux affectant les nerfs auditifs, entraînant une perte auditive et des troubles de l'équilibre. Le traitement devient indiqué lorsqu'il existe un risque de compression du tronc cérébral, de déficience auditive ou de dysfonction du nerf facial.
La prise en charge initiale — résection chirurgicale du schwannome vestibulaire, radiothérapie ou bévacizumab en tant que thérapie médicale de première ligne — vise la réduction tumorale et l'amélioration auditive. Ce protocole traite la situation dans laquelle ces objectifs n'ont pas été atteints et où l'étape de traitement suivante est nécessaire.
NF2's main clinical features include bilateral vestibular schwannomas, affecting auditory nerves, causing hearing loss and imbalance.
Not all tumors require treatment, indicated when brainstem complications, hearing impairment, and/or facial nerve dysfunction are at risk.
Besides bevacizumab, other targeted therapies are under investigation for NF2-related disorder treatment, including everolimus, lapatinib, erlotinib, brigatinib, and histone deacetylase inhibitors.
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