Dans la neurofibromatose de type 2, les schwannomes vestibulaires bilatéraux peuvent affecter les nerfs auditifs et, dans certains cas, faire courir un risque de compression du tronc cérébral, de déficience auditive et de dysfonction du nerf facial — une situation clinique dans laquelle le seuil de prise en charge active nécessite une évaluation attentive.
Les principales manifestations cliniques de la NF2 comprennent des schwannomes vestibulaires bilatéraux affectant les nerfs auditifs, entraînant une perte auditive et des troubles de l'équilibre. Toutes les tumeurs ne requièrent pas un traitement ; une intervention est indiquée lorsque des complications au niveau du tronc cérébral, une déficience auditive et/ou une dysfonction du nerf facial sont à risque.
La prise en charge dans ce contexte peut inclure une intervention chirurgicale ou, le cas échéant, une option médicale systémique appartenant à une classe d'anticorps spécifique reconnue comme traitement de première intention. Le protocole complet — couvrant les critères de sélection, la séquence thérapeutique et les conditions d'application de chaque modalité — est détaillé dans le protocole structuré.
Objectifs : Réduction tumorale et amélioration auditive.
NF2's main clinical features include bilateral vestibular schwannomas, affecting auditory nerves, causing hearing loss and imbalance.
Not all tumors require treatment, indicated when brainstem complications, hearing impairment, and/or facial nerve dysfunction are at risk.
Surgery typically manages vestibular schwannomas, especially in NF2 patients.
Radiotherapy may be considered, though its role in NF2 vestibular schwannoma management is less clear.
Bevacizumab, a monoclonal antibody, is used as first-line medical therapy for NF2-associated vestibular schwannomas.
Studies show bevacizumab might induce tumor reduction and auditory improvement in some NF2 patients.
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